この治験の目的
この治験は、活動性（病気が活発な状態）の全⾝性強⽪症の患者さんを対象としています。治験製品（BMS-986353、CD19標的NEX-T CAR T細胞）について、肺機能などへの効果や、治療を受けた際の安全性を、標準的な治療法と⽐較する⽬的で実施されます。
試験名
活動性全⾝性強⽪症患者を対象にBMS-986353（CD19標的NEX-T CAR T細胞）の有効性および安全性を標準治療と⽐較する第Ⅲ相、ランダム化、⾮盲検、多施設共同試験（Breakfree-SSc）
主な参加条件
この治験は以下の条件に当てはまる⽅が参加いただけます。
1）16歳以上の⽅。
2）⽶国リウマチ学会（ACR）／欧州リウマチ学会（EULAR）による2013年の全⾝性強⽪症分類基準を満たし、かつ以下を満たす⽅。
I）核⼩体パターンを伴う抗核抗体陽性および／または抗トポイソメラーゼI（抗Scl-70）抗体陽性。
ii）中央検査機関の評価による⾼分解能コンピュータ断層撮影（HRCT）で、全肺野の10%以上に間質性肺疾患（ILD）が確認され、かつ活動性全⾝性強⽪症に起因する項⽬（関節炎、筋炎、⼼炎、進⾏性⽪膚疾患、炎症マーカーの上昇）を1つ以上満たす。
3）1剤以上の免疫調節薬を6ヵ⽉以上投与しても無効または不耐容である⽅。
（「無効」とは、適切にコントロール／治療されておらず、治療の増強が必要であると治験担当医師が判断した⽅と定義されます。）
主な参加できない条件
・スクリーニング時に酸素補充療法を必要とする⽅、および／または⼀酸化炭素肺拡散能（DLCO）が40%以下（ヘモグロビン補正値）の⽅。
・併⽤療法を必要とする中等度から重度の肺動脈性肺⾼⾎圧症（PAH）を有する⽅。
・経⼝コルチコステロイドの連⽇投与を必要とする慢性閉塞性肺疾患（COPD）または喘息を含む肺の併存疾患の⽅、スクリーニング前3ヵ⽉以内の喫煙（電⼦タバコを含む）がある⽅、もしくは治験期間中の禁煙の意思がない⽅、および／またはスクリーニング時の⾼分解能コンピュータ断層撮影（HRCT）において全⾝性強⽪症に由来しないと中央読影者により評価された上の臨床的に重要な異常が認められた⽅。
・中⼼静脈栄養を必要とする消化管運動障害を有する⽅。
・指の壊疽を現在有する⽅。
・治験実施計画書に規定されたその他の選択／除外基準が適⽤されます。
スケジュール
この治験に参加され基準を満たした⽅は、以下の2つのグループのどちらかにランダムに割り当てられます。治験製品または対照薬（⽐較のための薬）を指定された⽇に指定された量で投与いたします。
A群：BMS-986353（CD19標的NEX-T CAR T細胞）、フルダラビン、シクロホスファミド
B群：トシリズマブ、リツキシマブ、ニンテダニブ
実施医療機関
⽇本医科⼤学付属病院 東京都